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ECLAIRER LA SURDITÉ : UNE APPROCHE HOLISTIQUE DU SYNDROME D'USHER (LIGHT4DEAF)


Action : Recherches Hospitalo-universitaires en santé


N° de convention : 15-RHUS-0001

Informations générales

  • Référence projet : 15-RHUS-0001
  • RST : José-Alain SAHEL
  • Etablissement Coordinateur : Université de Paris VI (Pierre et Marie Curie)
  • Région du projet : Île-de-France
  • Discipline : 5 - Bio Med
  • Aide allouée : 9 500 000 €
  • Date de début du projet : 01/11/2015
  • Date de fin du projet : 31/10/2020
  • Site web du projet : http://www.usherinfo.fr/
  • Mots clés : Usher syndrome; sensory impairments; vision; audition; vestibular function; cohorts; therapy; innovation; preclinical models; rehabilitation

Résumé du projet

LIGHT4DEAF, projet ambitieux s’inscrivant dans la droite ligne du DHU "ViewMaintain", vise à lutter contre le Syndrome de Usher, la forme la plus commune de surdi-cécité, souvent associée à un déficit vestibulaire. Cette initiative mobilise une équipe multidisciplinaire de scientifiques, ophtalmologistes, ORLs dont des spécialistes du vestibule, experts en sciences cognitives et sciences humaines dans un effort commun visant à répondre aux besoins cliniques non satisfaits des patients USH. L'expertise des centres du consortium LIGHT4DEAF permettra le développement et l'amélioration continue d'un test moléculaire fiable à visée diagnostique et de protocoles de caractérisation clinique complets des symptômes de la maladie ouvrant la voie à de prochains essais cliniques. Ce projet vise aussi à limiter ce handicap multi-sensoriel particulièrement invalidant qui compromet toute communication avec autrui et très largement la perception de l’environnement par la préservation ou la restauration des fonctions visuelles et auditives et l'amélioration des performances d’équilibre. Testées sur différents modèles animaux, ces approches conduiront à des essais cliniques reposant sur une caractérisation et un suivi des atteintes morpho-fonctionnelles des cellules photoréceptrices et sensorielles auditives. Les conséquences socio-économiques de USH, l’influence du milieu social sur l’impact et la prise en charge du handicap, l’éducation et l’insertion professionnelle seront étudiées. Un plan de communication, adapté aux patients et professionnels, sera développé pour réduire les inégalités et assurer un accès optimal aux procédures de soins, de réhabilitation et aux stratégies thérapeutiques. L’objectif de créer un socle de connaissances qui conduira à mieux appréhender ce que la perception multi-sensorielle apporte à l’individu par l’étude de USH, en développant un ensemble de technologies et de traitements dédiés, bénéficiera pour la prise en charge de tout un ensemble de pathologies plus courantes (autisme, schizophrénie et maladies liées à l'âge). Sur le plan préclinique, des modèles murins (USH1 et USH3) et xénope (USH1) ont été produits pour analyser la séquence des évènements à l’origine de la surdité et de la rétinopathie. Des études de faisabilité sont en cours afin de créer un modèle pour la rétinopathie USH1 chez le macaque et le cochon. Sur le plan clinique, suite à l’accord de l’ANSM et du CPP pour cette étude, les inclusions pourront démarrer en mai 2017.

(L'auteur de ce résumé est le coordinateur du projet, qui est responsable du contenu de ce résumé. L'ANR décline par conséquent toute responsabilité quant à son contenu.)